Optik Sinir Hastalıkları

a. Optik Nevrit ve Multipl Skleroz (MS)

“Optik nevrit” terimi genel olarak optik sinirin herhangi bir nedenden dolayı inflamasyonu anlamına gelir. Optik sinir kılıfının hasarı (demyelinasyonu) izole olabileceği gibi Multipl Skleroz (MS) ve birtakım demyelinizan hastalıklar ile birlikte de görülebilir. Klinik olarak; optik sinir başında şişme varsa “papillit”, optik sinir başı oftalmoskopik olarak normal görünüyorsa “retrobulber nevrit” olarak da tanımlanır. Optik nevrit 18-45 yaş, beyaz ırk ve kadın hastalarda sık görülür. MS hastalarının ilk belirtisi optik nevrit olabilir; ayrıca MS hastalarının yarısından çoğu hayatları boyunca en az bir optik nevrit atağı geçirirler.

Sinir liflerindeki demyelinasyon sinir iletimini yavaşlatır ve santral görme bozulur. Optik sinirin kılıflarındaki irritasyon ise ağrıya yol açar. Tipik optik nevritte önce göz çevresinde göz hareketleriyle artan ağrı hissedilmekte, daha sonra tek taraflı görme azlığı 1-7 gün içinde kötüleşmektedir. Görme keskinliği ışık hissi kaybına kadar giden derecelerde azalabilir. Renk görmede bozulma hastaların pratik olarak tümünde mevcuttur ve belirgindir. Görme 2. haftadan itibaren artmaya başlar ve hastalar yaklaşık 4-6 hafta içinde kendiliğinden tam veya tama yakın iyileşir.

Optik nevrit – MS ilişkisini daha iyi anlamak ve MS risklerini düşürmeye yönelik tedavi şekilleri bulmak üzere yaklaşık 20 yıl önce Amerika Birleşik Devletleri’nde “Optik Nevrit Tedavi çalışması” (The Optic Neuritis tratment Trial = ONTT) adı altında çok merkezli bir klinik çalışma başlatılmıştır. Bugün optik nevritin doğal gidişi, tedavisi ve MS ile ilişkisi ile ilgili bilgilerimizi bu çalışmanın 15 yıllık sonuçları ışığında değerlendirmekteyiz.

ONTT’ nin 15-18 yıllık sonuçlarına göre; beyindeki tipik beyaz cevher lezyonlarının varlığı ve sayısı MS geliştirme riskinde en önemli faktördür. Başlangıçta beyin MRGsi normal olan hastaların % 25’i 10 yıliçinde MS tanısı almış ve bu oran 10. yıldan itibaren değişmemiştir. En az 1 plak tespit edilen hastaların ortalama %72’sinde 15 yıl içinde MS gelişmiş ve bu olasılık plak sayısı ile artmıştır.

Bu nedenle, yukarıda belirtilen tipik özellikleri taşıyan her hastada MS riskinin belirlenmesi için beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapılmalı ve tipik beyaz cevher lezyonlarının varlığı araştırılmalıdır. Başka hiçbir tanısal testin ilk aşamada ileriye yönelik risk tanımlama değeri yoktur.

Tedavi protokolü intravenöz yüksek doz steroid tedavisidir. Bu tedavinin MS gelişimini engelleyebileceği beklentisi 2 yıldan sonra maalesef yok olmakla birlikte, en azından bu süre içindeki koruyucu etkisi nedeniyle, tipik optik nevrit profili içinde kalan her hastaya tedavi önerilmektedir.

Yüksek riskli hastalar nöroloji kliniğine yönlendirilerek immün modülatör tedavi seçenekleri de sunulmaktadır.

(GÖLGE ACAROĞLU. Optik Nevrit. Optic Neuritis (Review). Türkiye Klinikleri Cerrahi Tıp Bilimleri 2006; 2(14): 20-24.)
(Özdamar Y, Acaroğlu G, Gürlevik U, Özkan S. Tek taraflı optik disk ödeminde klinik ve etiyoloji. Clinical and etiological evaluation of unilateral discedema. J Neurol Sci Turk 2009; 26(4): 396-403.)
(Berker N, Elgin U, Özdamar Y, Acaroğlu G et al. Papillitis as the initial presentation of Behcet’s disease. Neuro-Ophthalmology 2007; 31 (3): 63-67.)

b. İskemik Optik Nöropati

Optik sinirin sıklıkla göz içindeki (ön) kısmı, nadiren de göz arkasından beyine uzanan (arka) bölümünün kısmi veya tam enfarktıdır. Yani, optik sinir lifleri bir nedenle beslenememiş ve çok kısa bir sürede çeşitli derecelerde harap olmuşlardır. En çok “non arteritik” yani damar sertliği nedeniyle gelişen bir olaydır ve ileri yaştaki arteriosklerotik, diyabetik ve hipertansif hastalarda görülür. Nadiren ise “Arteritik”, yani damar duvarının hastalığı (dev hücreli – temporal - arterit) nedeniyle olur ki bu tipe iki gözün arka arkaya etkilenmesi riski daha fazladır. İskemik optik nöropatili hasta doktora ulaştığı zaman mutlaka bir kısım optik sinir lifi ölmüş, bunların beyinde temsil ettiği görme alanı bölgelerinde kayıp gelişmiştir. Bu da genellikle görme alanının alt yarısı veya üst yarısının kaybı şeklindedir. Acil tedavi edilebildiği taktirde kayıplar minimuma indirilebilir, ikinci gözün de etkilenmesi, risk faktörleri azaltılarak önlenmeye çalışılır.

(Simsek T, Eryilmaz T, Acaroglu G: Efficacy of levodopa and carbidopa on visual function in patients with non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy. International journal of clinical practice 2005; 59(3):287-90.)

c. Optik Sinirin Kalıtsal Hastalıkları

Bunlar ülkemizde sık rastlanan akraba evlilikleri nedeniyle nadir değildir. Özellikle okul çağında görme keskinliğinin gözlükle düzeltilememesi nedeniyle tanı konan olgular çoktur. Bunlardan en sık rastlananları Otozomal Dominant Optik Atrofi (ADOA) ve Leber Herediter Optik Nöropati (LHON)’dir. Burada optik sinirin enerji üreten mekanizmasında kalıtsal bir bozukluk olduğundan, enerji metabolizması bozulmuştur. Kalıtsal optik nöropatilerin bir kısmında yeni araştırmalar sonucunda en azından ilerlemeyi durdurmaya yönelik koruyucu tedaviler yapılabilmektedir. Bu nedenle erken tanının önemi büyüktür.

(Acaroglu G, Kansu T, Dogulu CF: Visual recovery patterns in children with Leber's hereditary optic neuropathy. International ophthalmology 2001; 24(6):349-55.)

(Acaroglu G, Alanay Y, Reynier P, Amati-Bonneau P, Men G. Clinical heterogeneity of hereditary optic atrophy in a Turkish family. Neuro-Ophthalmology 2005; 29 (1):9-15.)